Published December 1988 | Version v1
Journal article

Investigation of two families with nail-patella syndrome

  • 1. Technische Hochschule Aachen (Germany, F.R.). Klinik fuer Radiologische Diagnostik
  • 2. Technische Hochschule Aachen (Germany, F.R.). Klinik fuer Innere Medizin 2

Description

The radiological and clinical features of two families with a nail-patella syndrome are described. Our findings emphasize the varying expressivity of the syndrome, which has an autosomal dominant mode of inheritance and a penetrance of 100%. It is important for the radiologist to be aware of the syndrome's stigmata so that renal failure can be detected as early as possible after the diagnosis of skeletal dysplasia. (orig.)

Abstract (German)

Es wird ueber zwei Familien berichtet, bei denen ein Patella-Nagel-Syndrom diagnostiziert wurde. Die von uns erhobenen radiologischen und klinischen Befunde verdeutlichen die unterschiedliche Expressivitaet des mit 100% Penetranz autosomal dominant vererbten Krankheitsbildes. Fuer den Radiologen ist die Kenntnis der Stigmata des Krankheitsbildes wichtig, um ueber die Diagnose der Skelettdysplasie die gleichzeitig auftretende Nierenerkrankung so frueh wie moeglich erkennen zu koennen. (orig.)

Additional details

Additional titles

Original title (German)
Das Patella-Nagel-Syndrom: Untersuchung von zwei Familien

Publishing Information

Journal Title
Radiologe
Journal Volume
28
Journal Issue
12
Series
Radiologe.
Journal Page Range
579-583
ISSN
0033-832X
CODEN
RDLGB

INIS

Country of Publication
Germany
Country of Input or Organization
Germany
INIS RN
20011982
Subject category
S62: RADIOLOGY AND NUCLEAR MEDICINE;
Descriptors DEI
BIOMEDICAL RADIOGRAPHY; BONE JOINTS; HEREDITARY DISEASES; IMAGES; NAILS; PATHOLOGICAL CHANGES; PATIENTS; SKELETAL DISEASES; SKELETON; X-RAY RADIOGRAPHY
Descriptors DEC
BODY; DIAGNOSTIC TECHNIQUES; DISEASES; MEDICINE; ORGANS; SKIN