Rare indolent lymphoma: Waldenström's macroglobulinemia
Creators
- 1. Universitätsklinikum Ulm, Klinik für Innere Medizin III (Germany)
- 2. Universitätsklinikum Ulm, Comprehensive Cancer Center Ulm – Institut für experimentelle Tumorforschung (Germany)
Description
Background
Waldenström's macroglobulinemia is a rare disease, accounting for 1–2% of all non-Hodgkin's lymphomas. There are many differential diagnoses to consider when detecting a monoclonal IgM. Obligatory for the diagnosis of Waldenström's macroglobulinemia is a bone marrow infiltration by a lymphoplasmacytic lymphoma and detection of a monoclonal IgM. Waldenström's macroglobulinemia poses a particular diagnostic and therapeutic challenge because patients suffer from symptoms caused by the sometimes significantly increased IgM paraprotein in addition to known lymphoma-associated symptoms.Objective
The aim of this article is to give the reader an up to date overview of the diagnostics and treatment of Waldenström's macroglobulinemia.
Material and methods
This review is based on a selective literature search on the subject of Waldenström's macroglobulinemia, including own study results and current national and international guidelines.
Conclusion
In the past years there has been substantial progress in the diagnostics and treatment of Waldenström's macroglobulinemia. A reason for this was the identification of the MYD88 mutation, a predictive marker for the response to treatment with ibrutinib, which is present in over 90% of patients with this lymphoma subtype. Another major step forward was the introduction of the oral Bruton tyrosine kinase inhibitor ibrutinib, the currently most effective single agent for Waldenström's macroglobulinemia. Important other treatment options are rituximab chemotherapy and the proteasome inhibitor bortezomib.
Abstract (German)
Zusammenfassung
Hintergrund
Der M. Waldenström (WM) ist eine seltene Erkrankung und macht 1–2 % aller Non-Hodgkin-Lymphome aus. Es gilt viele Differenzialdiagnosen beim Nachweis eines monoklonalen IgM zu beachten. Obligat für die Diagnosestellung des WM ist eine Knochenmarkinfiltration durch ein lymphoplasmazytisches Lymphom und der Nachweis eines monoklonalen IgM. Der WM stellt eine besondere diagnostische und therapeutische Herausforderung dar, da die Patienten neben bekannten lymphomassoziierten Beschwerden unter Symptomen leiden, die durch das z. T. stark erhöhte IgM-Paraprotein verursacht werden.
Ziel
Dem Leser soll ein aktueller Überblick über die Diagnostik und Therapie des WM gegeben werden.
Material und Methoden
Diese Arbeit basiert auf einer selektiven Literaturrecherche zum Thema WM unter Einbeziehung eigener Studienergebnisse sowie aktueller nationaler und internationaler Leitlinien.
Schlussfolgerung
In den vergangenen Jahren wurden wesentliche Fortschritte in der Diagnostik und Therapie des WM erzielt. Ein Grund dafür war die Identifikation der MYD88-Mutation, eines prädiktiven Markers für das Ansprechen auf eine Ibrutinib-Therapie, der sich bei über 90 % der Patienten mit diesem Lymphomsubtyp findet. Ein anderer wichtiger Fortschritt war die Einführung des oralen Bruton-Tyrosinkinase-Inhibitors Ibrutinib, des aktuell wirksamsten Monotherapeutikums beim WM. Weitere bedeutende Therapieoptionen bleiben Rituximab/Chemotherapie und der Proteasominhibitor Bortezomib.
Additional details
Additional titles
- Original title (German)
- Seltene indolente Lymphome: M. Waldenström
Identifiers
Publishing Information
- Journal Title
- Der Onkologe (Berlin)
- Journal Volume
- 25
- Journal Issue
- 10
- Journal Page Range
- p. 899-908
- ISSN
- 0947-8965
INIS
- Country of Publication
- Germany
- Country of Input or Organization
- International Atomic Energy Agency (IAEA)
- INIS RN
- 54110933
- Subject category
- S62: RADIOLOGY AND NUCLEAR MEDICINE;
- Descriptors DEI
- BONE MARROW; CHEMOTHERAPY; DIAGNOSIS; LYMPHOMAS; MUTATIONS; PATIENTS; PHOSPHOTRANSFERASES; RECOMMENDATIONS; SYMPTOMS; TYROSINE
- Descriptors DEC
- AMINO ACIDS; ANIMAL TISSUES; BODY; CARBOXYLIC ACIDS; DISEASES; ENZYMES; HEMATOPOIETIC SYSTEM; HYDROXY ACIDS; IMMUNE SYSTEM DISEASES; MEDICINE; NEOPLASMS; ORGANIC ACIDS; ORGANIC COMPOUNDS; ORGANS; PHOSPHORUS-GROUP TRANSFERASES; PROTEINS; THERAPY; TRANSFERASES
Optional Information
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