Published July 1980 | Version v1
Journal article

Spondyloepiphyseal dysplasia congenita

  • 1. Texas Univ., San Antonio (USA). Dept. of Radiology
  • 2. Rochester Univ., NY (USA). Medical Center

Description

Spondyloepiphyseal dysplasia congenita is a form of primarily short trunk dwarfism, that is manifest at birth but generally has not been regarded as a cause of lethal neonatal dwarfism. Seven neonates with severe dwarfism are presented. The first survived the newborn period, but the other six were early neonatal deaths. All displayed the clinical and radiologic features of spondyloepiphyseal dysplasia congenita. The striking similarities between spondyloepiphyseal dysplasia congenita and achondrogenesis type 2 are discussed. (orig.)

Abstract (German)

Dysplasia spondyloepiphysaria congenita ist eine Form von Zwergenwuchs mit meist kurzem Rumpf, die bereits bei der Geburt sichtbar ist, aber bisher nicht als letal angesehen wurde. Es wird ueber sieben Neugeborene mit schwerem Zwergenwuchs berichtet, von denen nur eines das Neugeborenenalter ueberlebte. Alle zeigten die klinischen und radiologischen Merkmale von Dysplasia spondyloepiphrasia congenita. Die Aehnlichkeit zwischen dieser Krankheit und der Achondrogenese des zweiten Typus werden diskutiert. (orig.)

Additional details

Additional titles

Subtitle (English)
A cause of lethal neonatal dwarfism

Publishing Information

Journal Title
Pediatr. Radiol.
Journal Volume
9
Journal Issue
4
Series
Pediatr. Radiol.
Journal Page Range
217-224
ISSN
0301-0449