Waehrend der letzten Jahrzehnte erweiterte das Feld der Epigenetik grundlegend unser Verstaendnis von essentiellen zellulaeren Prozessen wie Differenzierung, Embryonalentwicklung und Tumorgenese weit ueber die Grenzen der in der primaeren DNA-Sequenz enthalteten Information hinaus, welche durch den genetischen Kode festgelegt ist. Epigenetische Modifikationen, wie zum Beispiel DNA Methylierung und reversible Azetylierung, Methylierung oder Phosphorylierung von Histonproteinen fuehren zu einer Veraenderung der flexiblen Chromatinstruktur, die sich in unterschiedlicher Genexpression auswirken. Stoerungen des epigenetischen Gleichgewichts wurden mit der Entstehung verschiedener Krankheiten und der Entwicklung von Krebs in Verbindung gebracht. Das Ziel der vorliegenden Arbeit war es, die Funktion der epigenetischen Modifikationsproteine Histondeazetylase 1 (HDAC1) und DNA Methyltransferase 1 (DNMT1) einerseits waehrend der Maus Gehirnentwicklung und andererseits in einem Maus Teratom Tumorsystem genauer zu beleuchten. Im ersten Teil dieser Dissertation eliminierten wir durch Knockout Technologie die Funktion des Hdac1 Gens im Zentralnervensystem der Maus. Interessanterweise fuehrte der Verlust von HDAC1 zu keinem offensichtlichen neurologischen Phaenotyp. Das Fehlen eines neuronalen Phaenotyps konnte teilweise dadurch erklaert werden, dass HDAC2 in HDAC1 defizienten Gliazellen reaktiviert wurde. Im zweiten Teil untersuchten wir den Effekt des DNMT1 Verlusts im Zentralnervensystem der Maus. Im Unterschied zu frueheren Ergebnissen, fuehrte unser DNMT1 Knockout zu einem schwerwiegenden postnatalen Phaenotyp, der durch einen Stillstand der Gehirnentwicklung und einem UEberschuss an astrozytischen Gliazellen gekennzeichnet war. Auffaelligerweise detektierten wir eine komplette Blockade der Oligodendrozytendifferenzierung und das Fehlen von Myelinisierung im Gehirn und Rueckenmark. Zusammenfassend weisen unsere DNMT1 Knockout Maeuse AEhnlichkeiten zu einer humanen Neuroentwicklungsstoerung, dem Rett Syndrom auf. Die Ursache dieser Krankheit liegt in der Mutation eines Proteins, das spezifisch an methylierte DNA bindet. Letztendlich untersuchten wir die spezifische Beteiligung von HDAC1 an der Tumorentstehung mit Hilfe eines experimentellen Maus Teratoma Tumorsystems. Wir fanden unerwarteterweise heraus, dass Tumore, die aus HDAC1 defizienten Stammzellen entstanden waren, aggressiven Teratokarzinomen mit Verlust von Epithelstrukturen aehnelten. Weiters stellten wir fest, dass HDAC1 als direkter Repressor das Snail1 Gen kontrolliert, welches epithelialen zu mesenchymalen UEbergang reguliert. Interessanterweise wurde der Maus Phaenotyp in menschlichen Tumorproben widergespiegelt, in denen Tumore der Testes und der Ovarien eine haeufige Krankheitsursache in jungen Individuen darstellen. (author)